Kontrolný zoznam symptómov PNH: Identifikácia a zvládanie príznakov paroxyzmálnej nočnej hemoglobinúrie
Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria (PNH) je zriedkavá a potenciálne život ohrozujúca porucha krvi, pri ktorej sa červené krvinky rozpadajú (hemolýza) ľahšie ako normálne. Ak sa PNH nelieči, môže viesť k závažným komplikáciám, ako je anémia, trombóza (krvné zrazeniny) a porucha funkcie orgánov.
Je dôležité poznať príznaky PNH a vyhľadať lekársku pomoc, ak sa u vás niektorý z nich vyskytne. Tento kontrolný zoznam príznakov PNH vám pomôže identifikovať a zvládnuť príznaky tohto ochorenia.
Bežné príznaky PNH
- Únava alebo slabosť, ktorá môže byť závažná
- Dýchavičnosť, najmä pri fyzickej aktivite
- Bolesť alebo napätie v hrudníku
- Bolesť brucha
- Bolesť chrbta
- Bolesť svalov alebo kĺbov
- Silná bolesť hlavy alebo závraty
- Tmavý alebo čajovo sfarbený moč, ktorý môže naznačovať rozpad červených krviniek
- Modriny alebo spontánne krvácanie
- Krvné zrazeniny (hlboká žilová trombóza alebo pľúcna embólia)
- Nízky počet červených krviniek (anémia)
Príčiny PNH
PNH vzniká, keď genetická mutácia ovplyvní štruktúru proteínu nazývaného regulačný proteín komplementu CD55, čo spôsobí, že červené krvinky sú náchylnejšie na hemolýzu. Základná príčina mutácie zatiaľ nie je objasnená.
Diagnostika PNH
Diagnostika PNH zvyčajne zahŕňa sériu testov vrátane kompletného krvného obrazu (CBC), prietokovej cytometrie krvi, testu na laktátdehydrogenázu (LDH) a ham testu. Na potvrdenie diagnózy môže byť potrebná aj biopsia kostnej drene.
Možnosti liečby PNH
Cieľom liečby PNH je zvládnuť príznaky a predchádzať komplikáciám ochorenia alebo ich liečiť. Medzi možnosti liečby patria: 1. Liečba PNH. 2. Liečba PNH:
- Ekulizumab: Ide o monoklonálnu protilátku, ktorá blokuje komplementový systém, ktorý sa podieľa na deštrukcii červených krviniek.
- Transfúzie krvi: Na zvýšenie počtu červených krviniek a zlepšenie dodávky kyslíka do tela.
- Doplnenie železa: Na liečbu anémie spôsobenej deštrukciou červených krviniek.
- Antikoagulanciá: Na prevenciu vzniku krvných zrazenín a zníženie rizika trombózy.
V závažných prípadoch sa môže odporučiť transplantácia kmeňových buniek, aby sa postihnuté bunky nahradili zdravými.
PNH je zriedkavá a potenciálne život ohrozujúca porucha krvi, preto je dôležité poznať jej príznaky a v prípade ich výskytu vyhľadať lekársku pomoc. Pri správnej liečbe môžu ľudia s PNH viesť plnohodnotný a aktívny život. Ak máte podozrenie, že môžete mať PNH, alebo sa u vás vyskytuje niektorý z uvedených príznakov, navštívte poskytovateľa zdravotnej starostlivosti, ktorý vám stanoví správnu diagnózu a plán liečby.
Skvelý článok! Ako človek, ktorý žije s PNH už niekoľko rokov, som sa chcela podeliť o niekoľko vlastných tipov a trikov, ktoré mi pomohli zvládnuť moje príznaky.
V prvom rade je kľúčové dodržiavať lieky a plán liečby. Eculizumab pre mňa zmenil hru, pokiaľ ide o zníženie závažnosti mojej hemolýzy a prevenciu vzniku krvných zrazenín. Dbám na to, aby som nikdy nevynechala dávku a vždy pozorne sledujem počet červených krviniek, ktorý môj lekár pravidelne monitoruje.
Druhé, zistila som, že mi neuveriteľne pomohlo aj dodržiavanie zdravej stravy a fyzická aktivita. Dbám na vyváženú stravu bohatú na železo a antioxidanty, ktorá pomáha podporovať moje červené krvinky. Snažím sa tiež zostať aktívna tým, že chodím denne na prechádzky alebo robím ľahké cvičenia, čo zlepšilo moju energetickú hladinu a celkový pocit pohody.
Napokon mi pomohlo spojiť sa s inými ľuďmi, ktorí tiež žijú s PNH. Rozhovory s inými ľuďmi, ktorí rozumejú tomu, čím prechádzam, ma neuveriteľne podporili a pomohli mi účinnejšie zvládať moje príznaky.
Celkovo boli tieto tipy pre mňa záchranou a dúfam, že pomôžu aj iným ľuďom s PNH. Veľa šťastia všetkým na ich ceste s týmto ochorením!
Otázka č. 1: Čo je paroxyzmálna nočná hemoglobinúria (PNH)?
Odpoveď č. 1: Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria (PNH) je zriedkavá, získaná porucha krvi, ktorá sa vyznačuje deštrukciou červených krviniek (hemolýzou) a zvýšeným rizikom vzniku krvných zrazenín. PNH vzniká, keď genetická mutácia vedie k tvorbe abnormálnych krviniek, ktoré sú náchylné na zničenie vlastným imunitným systémom. To môže mať za následok anémiu, únavu a zvýšené riziko vzniku krvných zrazenín, ktoré môžu byť život ohrozujúce.
Otázka č. 2: Aké sú príznaky PNH?
Odpoveď č. 2: Príznaky PNH sa môžu líšiť, ale medzi najčastejšie príznaky patria:
anémia, ktorá môže spôsobiť únavu, dýchavičnosť a bledosť
Hemolýza, ktorá môže spôsobiť tmavý moč, bolesti brucha a žltačku
krvné zrazeniny, ktoré môžu spôsobiť bolesť, opuch a začervenanie nôh, rúk alebo iných častí tela
Medzi ďalšie príznaky môže patriť bolesť hlavy, bolesť na hrudníku, ťažkosti s dýchaním a zrýchlený tep srdca.
Je dôležité poznamenať, že nie u všetkých jedincov s PNH sa vyskytnú všetky tieto príznaky a závažnosť príznakov sa môže líšiť.
Otázka č. 3: Ako sa lieči PNH?
Odpoveď č. 3: V súčasnosti neexistuje liek na PNH, ale sú k dispozícii možnosti liečby, ktoré pomáhajú zvládnuť príznaky a predchádzať komplikáciám. Hlavnou liečbou PNH je liek nazývaný ekulizumab, čo je imunoglobulínová liečba, ktorá pomáha znižovať závažnosť hemolýzy a predchádzať vzniku krvných zrazenín. okrem liekov môže pri zvládaní príznakov pomôcť aj dodržiavanie zdravej stravy a fyzická aktivita. Pravidelné monitorovanie počtu červených krviniek a iných markerov PNH poskytovateľom zdravotnej starostlivosti je tiež dôležité na zabezpečenie účinnosti liečby a na identifikáciu akýchkoľvek potenciálnych komplikácií. je dôležité úzko spolupracovať s poskytovateľom zdravotnej starostlivosti, aby sa vypracoval individuálny plán liečby, ktorý je pre vás vhodný.
- … Infusion of Eculizumab: A Unique and Innovative Model of Drug Delivery to Reduce Treatment-Associated Burden and Enhance Quality of Life for Patients with PNH (LM Arnold, J Stephenson, R Kelly, D Buchanan… – Blood, 2008 – Elsevier)
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0006497119519541 - Coversin, a novel C5 complement inhibitor, is safe and effective in the treatment of PNH: results of a phase II clinical trial (A Hill, W Weston-Davies, M Nunn, T Robak, J Windyga… – Blood, 2017 – Elsevier)
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0006497119852631 - Patient preferences and quality of life implications of ravulizumab (every 8 weeks) and eculizumab (every 2 weeks) for the treatment of paroxysmal nocturnal … (JD Peipert, AG Kulasekararaj, A Gaya… – PLoS one, 2020 – journals.plos.org)
https://journals.plos.org/plosone/article?id=10.1371/journal.pone.0237497 - Management of infection in PNH patients treated with eculizumab or other complement inhibitors: Unmet clinical needs (C Girmenia, W Barcellini, P Bianchi, E Di Bona, AP Iori… – Blood Reviews, 2022 – Elsevier)
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0268960X2200087X - Guidelines for the diagnosis and management of adult aplastic anaemia (SB Killick, N Bown, J Cavenagh… – British journal of …, 2016 – redbook.streamliners.co.nz)
https://redbook.streamliners.co.nz/Killick-2016-Guidelines%20for%20the%20diagnosis%20and%20management%20of%20adult%20aplastic%20anaemia.pdf - Antisocial personality disorder, psychopathy and injecting heroin use (S Darke, S Kaye, R Finlay-Jones – Drug and alcohol dependence, 1998 – Elsevier)
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0376871698000581